6月21日是“世界渐冻人日”。您了解什么是“渐冻人”吗？英国著名物理学家霍金被誉为继爱因斯坦之后最杰出的理论物理学家，他同时也是一名“渐冻人”症患者，全身瘫痪，不能发音。

　　“渐冻人”症的临床表现是什么？

　　肌萎缩侧索硬化症，中文俗称“渐冻人”，英文简称是ALS，也叫运动神经元病(MND)，“渐冻人”症一般中老年起病多见，以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现，生存期通常3-5年。

　　为了唤起人们对“渐冻人”症的认识，2000年丹麦举行的国际病友大会上确定6月21日为“世界渐冻人日”。

　　“渐冻人”症的疾病进程如何？

　　“渐冻人”症是一种渐进的疾病，这意味着随着时间的推移，患者会逐步而缓慢地出现肢体无力及萎缩，其它的部位也会出现。进展速度因人而异，可缓慢、中度或快速。对有些患者来说，疾病后期阶段发展有可能明显缓慢。15%-25% “渐冻人”症患者在出现症状10年后还活着，2-5年内基本为中度或缓慢进展，只有最后一年病情进展迅速，主要是呼吸衰竭。因此这种疾病的进展个体差异很大。

　　“渐冻人”症的检查、治疗及预后如何？

　　“渐冻人”症的诊断目前尚无明确的生物标记物，其诊断主要依靠两方面，其一是临床资料，也就是病史查体，临床医生详细的病史询问及体格检查是疾病诊断的基础，其二非常重要是肌电图检查，肌电图检查是“渐冻人”症诊断所必须，它是一把双刃剑，使用正确与否完全取决于专业医生的素质能力，因此就对肌电图检测医生提出了很高的要求。

　　目前由于建制问题，肌电图应用比较广泛，神经科、康复科、骨科、职业病、运动医学、精神科及儿科均可设立，有的还设在功能检查科，所以肌电图医生和临床医生有效地沟通，是保证临床和电生理相关性重要环节，为此天津市第三中心医院神经内科申请了“国家级神经肌肉病电诊断学继续教育项目”，每年对数以百计的神经科医生进行专业培训，力争提高天津地区神经科医生对肌无力、肌萎缩等神经肌肉病诊断水平，尤其是为“渐冻人”搭建早期诊断早期治疗的天津平台，力争用神经内科专业特色和热情关爱服务的精神融化“渐冻人”的心。

　　目前国内国际尚无有效的治疗手段，主要是三个方面：一是药物治疗，目前国际承认、且通过美国食品药物监督局(FDA)批准治疗药物为利鲁唑，并且一定要尽早使用，建议至少服用6个月。近年来一些药物尝试应用于“渐冻人”症治疗，例如依达拉奉、经营养因子、氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与利鲁唑联合应用，以对“渐冻人”症进行保护性治疗，这些药物还有待于临床试验的证实。二是早期呼吸机的使用，定期检查肺功能，开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机(BiBAP)帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。三是营养问题：应该给予高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入，当患者出现吞咽明显困难、体重下降、脱水时，应尽早给予鼻饲或经皮胃造瘘，以保证能量充分供应。需要注意的运动锻炼对ALS患者要适度，不要过度，特别是对于萎缩无力的肌肉。

　　(刘娜)