最近几年比较流行的一个词就是“渐冻症”，看着电视里一位位明星用冰桶往身上浇凉的公益广告，不禁让我们想到医学难题“渐冻症”(ALS)。提到“渐冻症”，不得不谈起物理学界陨落的巨匠霍金，除了感谢他为科学做出的伟大贡献，更让人惋惜的是在他历经了几十年与病魔抗争后终不幸故去。很少有人能够体会到他身患ALS的痛苦，其实渐冻症离我们并不遥远！

　　肌萎缩侧索硬化症——又称“渐冻人症”，英文简称ALS，是运动神经元病的一种，是一种罕见的神经肌肉病。它是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓)，又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。它的病因至今为止还不是很明确，目前认为主要的理论有：遗传因素、毒性物质、自体免疫、病毒的侵犯、神经营养或生长激素的缺乏等。

　　这种恶疾通常以肌无力、萎缩为首发症状，可有舌肌萎缩，舌肌纤颤，强哭强笑，情绪不稳等，上肢多见远端为主的手部肌肉萎缩，以大小鱼际肌，骨间肌为著，同时伴有肉跳，感觉正常，双下肢呈痉挛性瘫痪，随着病情进一步恶化，患者全身都会出现萎缩无力的症状。一般从一侧开始以后再波及对侧，到了后期，肌肉无力的情况会蔓延到呼吸系统，患者必须靠呼吸器呼吸。ALS只会破坏运动神经元，并不会影响思想、性格、智力或记忆，也不会破坏感官。也就是说患者除了承受巨大的身心痛苦，其视觉、嗅觉、味觉、听觉、触觉都很正常。风靡全球的冰桶实验让很多名人明星简单的体验了一把ALS患者全身肌肉逐渐无力就像被冻住一样的感觉，就是为了ALS的常识普及做很好的宣传。

　　大家可能觉得这种疾病听起来如此吓人，得早发现早治疗，那么我们该如何诊断呢？大家如果发现类似上述症状，除了神经科临床检查以外，还需进行神经电生理检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查等。一定切勿怠慢找专业医师辨别诊治。

　　在治疗上，我们不得不承认目前ALS仍然是医疗界攻坚的难题。医生会用药物来减轻患者的不适、延缓病情的发展。视病征和病情而定，患者可能需要某些复健治疗，包括物理治疗、职业治疗、语言障碍治疗等等，他们也可能需要呼吸机等辅助仪器的帮助。目前，国内已有很多机构可以为ALS患者及家庭提供各方面的帮助。

　　ALS患者确诊后的预期寿命约3-5年，但也有约20%病人可以存活超过5年，5%的病人存活超过20年！著名物理学家霍金就是5%的一员，他已经与该病斗争了40多年。所以患者一定要早发现早治疗，就算是确诊的病人也要有信心有质量的去过好每一天！相信在我们医患的共同努力下，不久的将来医学界终将破冰除冻，面朝大海，春暖花开！

　　(神经内科孙晓慧)