肌萎缩侧索硬化症（中文俗称“渐冻人”，英文简称ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国叫夏科（Charcot）病，而美国称卢伽雷（Lou Gehrig）病。为了唤起世人对“渐冻人”症的认识，2000年在丹麦举行的国际病友大会上确定6月21日为“世界渐冻人日”。
　　霍金是英国著名物理学家，被誉为继爱因斯坦之后最杰出的理论物理学家。他同时也是“渐冻人”患者，全身瘫痪，不能发音。霍金著有《时间简史》等科普著作，被翻译为多种语言出版，是全球最畅销的科普著作之一。
　　1.“渐冻人”症的临床表现是什么？
　　“渐冻人”症一般中老年起病多见，以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现，生存期通常为3-5年。
　　2.“渐冻人”症的疾病进程如何？
　　“渐冻人”症是一种渐进的疾病，这意味着随着时间的推移，患者会逐步而缓慢地出现肢体无力及萎缩，其它的部位也会出现。进展速度因人而异，可缓慢、中度或快速。对有些患者来说，疾病后期阶段发展有可能明显缓慢。15%-25%“渐冻人”症患者在出现症状10年后还活着，2-5年内基本为缓慢或中度进展，只有最后一年病情进展迅速，主要是呼吸衰竭。因此这种疾病进展的个体差异很大。
　　3.“渐冻人”症的相关检查、治疗及预后如何？
　　“渐冻人”症的诊断目前尚无明确的生物标记物，其诊断主要依靠两方面，其一是临床资料，也就是病史查体，临床医生详细的病史询问及体格检查是疾病诊断的基础；其二是肌电图检查，肌电图检查是“渐冻人”症诊断所必须的，它是把“双刃剑”，使用正确与否完全取决于专业医生的素质能力，因此对肌电图检测医生提出了很高的要求。
　　目前肌电图应用比较广泛，神经科、康复科、骨科、职业病、运动医学、精神科及儿科均可设立，有的还设在功能检查科，所以肌电图医生应该和临床医生进行有效的沟通，这也是保证临床和电生理相关性的重要环节，为此我院神经内科申请了“国家级神经肌肉病电诊断学继续教育项目”，每年对数以百计的神经科医生进行专业培训，力争提高天津地区神经科医生对肌无力、肌萎缩等神经肌肉病诊断水平，尤其是为“渐冻人”搭建早期诊断、早期治疗的平台，力争用神经内科的专业能力及满腔热情融化“渐冻人”的心。
　　目前国内外尚无有效治疗手段，其治疗主要包括三个方面：一是药物治疗，目前国际承认且惟一通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗药物为利鲁唑，并且一定要尽早使用，建议至少服用6个月。近年来一些药物尝试应用于“渐冻人”症治疗，例如依达拉奉、神经营养因子、氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与利鲁唑联合应用，以对“渐冻人”症进行保护性治疗，这些药物还有待于临床试验的证实。二是早期呼吸机的使用，定期检查肺功能，开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。三是营养问题，应该给予高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入，当患者出现吞咽明显困难、体重下降、脱水时，应尽早给予鼻饲或经皮胃造瘘，以保证能量充分供应。需要注意的是运动锻炼对 “渐冻人”症患者要适度，特别是对于萎缩无力的肌肉。（神经内科）