肌萎缩侧索硬化通常起病隐匿，逐渐进展，在疾病早期往往容易被忽视，症状不典型时和颈椎病、周围神经损害等疾病难以区别，因此，了解该病的发展过程，尽早去专科检查，以期早期发现，积极理性地应对，才是好策略。

　　患病初期

　　患病初期，只有一些异样的感觉和表现，很容易被忽视。

　　上肢表现：在做一些需要灵巧手工的事时可能会遇到困难，如扣衬衫的扣子、写字或把钥匙插入锁中。

　　下肢表现：腿部略有僵硬感，走路或跑步时跌到或绊倒，走路时会有明显拖腿而行。

　　此外，还有约四分之一的患者，初期表现为无故咳嗽不止……

　　大多数患者这个阶段会持续1-2年，也有一些持续时间更长的患者。

　　这个阶段重要的是抓紧时间及早确诊，以免造成延误，因为有些患者初期的症状与颈椎病的表现极为相似；尽可能地把工作、家庭和以后的生活、护理安排妥当；切忌有病乱投医，不要轻信传言、偏方。建议继续原有工作。

　　工作困难期

　　这个阶段手已经不能持重物，患手变瘦，肌肉萎缩，握手无力；胳膊不能举起，摆动无力；独立行走困难，特别是在上下楼梯时，需扶住楼梯把手或有人搀扶，几乎每天都会摔跤；虽然生活基本自理，但由于行动不便，摔倒后无力站起来，已基本丧失工作能力。

　　这个阶段维持时间大约几个月，大部分患者不会超过1年。

　　这个阶段相对前一阶段病情加重，患者往往不能接受现实，情绪波动大。亲人应注意开导患者，鼓励患者多读些励志、养生和与ALS有关的书籍资料，做好面对残酷现实的心理准备；注意保护自己，避免发生严重外伤；要充分休息，避免过度运动，以免病情进一步加重。建议充分利用好这段时间，做出相应的规划，不给自己的生命留下遗憾。

　　生活困难期

　　这个阶段病程进入中期。上下肢均表现出严重的功能障碍，不能自主站立，不能自主行走，手不能做持筷、握笔、系扣子等精细动作，只能坐着或者躺着，身体感觉十分难受；生活完全不能自理，完全需要他人照顾，易出现情绪波动；出现说话不能连贯，甚至发音困难的现象；有些患者表现出无法控制的大笑、哭泣或微笑。

　　这个阶段一般能维持6-18个月。

　　尤其要注意，此时各种生活能力逐渐丧失，患者心理受到极大地冲击，可能会出现不同程度的抑郁甚至狂躁。失眠、疼痛烦躁不安，这种情绪波动会加重ALS症状，比如：四肢严重痉挛、震颤等。建议在专科医生指导下使用抗抑郁药。

　　吞咽困难期

　　这个阶段病程已进入中后期。此时患者已吞咽困难，吞咽液体尤为明显，容易呛咳；舌肌萎缩到舌头伸不出来，可伴有震颤，不能“搅拌”嘴里的食物，因此为避免窒息，建议进食糊状食物；可出现声带肌肉萎缩，说话时发不出声音，尤其是随着肺活量下降，说话更是含糊不清，不易分辨；已不会咳出、吐出嘴里、喉咙里的东西；四肢几乎完全不能动，卧位时不能自主翻身，坐位时不能保持平衡，易歪向一侧；有时患者会感到胸闷憋气，卧位时明显，可能会出现头昏头胀、打瞌睡等大脑缺氧现象；口水因不能下咽时常顺着嘴角流出来；部分患者出现张不开嘴的情况。这阶段患者会快速消瘦。

　　这个阶段的维持时间视对患者的照顾程度、治疗条件不同而不同。

　　这个阶段尤其要注意患者的睡眠，可谨慎使用新型抗失眠药物，不建议使用安定类药物，因为此类药物可加重肌无力，抑制呼吸；由于患者进食时很容易呛到肺内，易导致吸入性肺炎，必要时可考虑经鼻胃管或胃造瘘予流质饮食。

　　呼吸困难期

　　患者一旦感觉呼吸困难，基本就到疾病的终末期了。这时患者有权力自主选择，轻度呼吸困难可采用无创呼吸机辅助呼吸，严重时需要气管切开接呼吸机维持生命；如果拒绝使用呼吸机，希望亲人尽力帮助患者安然面对死亡。

　　以上对各阶段症状的描述，是基于大多数从远端肢体发病的症状分析而成。每个患者的状况会有所差异；此外，对于从咽喉部肌肉起病的患者，各阶段的症状表现与上述描述存在差异，但这些症状或早或晚都会出现，请亲人仔细观察，及时采取应对办法。

　　（神经内科王渝）