肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种进展性神经肌肉疾病，因肌肉无力及萎缩而逐渐丧失运动和生活自理能力。一经诊断，为了延缓病情进展、提高患者生活质量、延长生存期限，除了药物治疗，营养管理、呼吸支持、心理治疗、康复锻炼也至关重要。

　　今天三中心神经内科医生主要和您聊一下ALS患者的营养管理。研究发现,营养状态的管理可能对延长ALS患者生存期及提高生存质量有相当重要的作用。就诊前半年内体重下降>10%，其生存期较其他ALS患者下降18.3个月。营养不良患者的死亡风险较营养充足患者增加7.7倍。

　　ALS患者营养不良的发生率在16-53%，其原因可能有：1.吞咽困难、食欲下降、味觉异常；2.疾病导致机体代谢率增高、能耗增高；3.认知异常影响饮食偏好摄入不足等。因此保持体重、保证入量、避免脱水对维持机体功能至关重要。

　　ALS患者饮食摄入什么为好？

　　没有什么特异性饮食，如果条件允许可请营养师进行专业的营养评估与监测，指导饮食摄入配比。

　　在吞咽功能正常阶段的主要原则：膳食均衡并监测体重，参考膳食宝塔，可多食用深绿色及颜色鲜亮的蔬菜（含有β-胡萝卜素、叶黄素），同时避免食用含有谷氨酸钠的食品或调料。

　　在出现咀嚼及吞咽困难阶段，饮食结构出现调整，遵循营养最大化原则，提倡高蛋白、高热量饮食。饮食五大要素：1.蛋白质（有利于组织修复和再生），尤其含有必须氨基酸的食物，如牛奶、鱼、肉、豆制品、蛋黄、花生、芝麻、洋葱、香蕉等，其中鲑鱼、金枪鱼、鳟鱼、鲱鱼等鱼类还富含欧米伽-3脂肪酸；2.脂肪（供能和辅助吸收其他营养），如黄油等动物油脂；3.碳水化合物（供能和维持体重、提高肌糖原水平、帮助肌肉生长），如淀粉类食物和果酱、巧克力、蜂蜜等糖类；4.膳食纤维（有助消化系统健康、帮助规律排便），如全麦、水果、蔬菜；5.维生素和矿物质（调节、抗衰老），如水果、蔬菜、牛奶、肉类。

　　因特殊的咀嚼吞咽障碍，还要注意五忌：1.忌辛辣、有尖锐味觉的食物（刺激唾液分泌并引发咳嗽）；2.忌质硬涩或需要反复咀嚼的食物（增加咀嚼负担、能量消耗，影响进食效率）；3.忌固液混合物（易呛咳、误吸）；4.忌长丝状、皮状或粘性食物（咔喉风险）；5.忌脆或易碎食物（易呛咳、误吸）。

　　在吞咽困难的终末阶段，患者应尽早接受胃造瘘术或鼻饲，以便保证营养摄入，稳定体重，延长生存期。

　　（神经内科杨春梅）