肌萎缩侧索硬化即渐冻人症，至今尚无有效特异性治疗。目前被证明有效药物只有两种，利鲁唑和依达拉奉，但它们并不能从根本上治愈疾病，也无法缓解症状，只能延长生命，延缓病情进展，延长时间从3个月到半年不等。目前针对渐冻人症患者主要开展运动神经元病治疗，强调综合治疗和综合管理，除药物治疗外，还要求营养支持，建议高蛋白高热量饮食，后期患者如出现吞咽困难不能进食，建议做胃造瘘，以保证患者营养。同时，早期呼吸道管理也非常重要，减少感染等致命并发症发生。

　　除营养支持与呼吸道管理外，康复治疗也非常关键。

　　肌萎缩侧索硬化主要临床表现即肌无力，肌萎缩，进行性加重。康复锻炼应在诊断后立即开始，在患者尚保留一定的运动功能时进行，效果更佳。可指导患者做一些精细运动，如对指运动、使用筷子、分豆训练等，以减慢肌肉萎缩及功能丧失的速度。

　　对于已经出现肢体无力、肌肉萎缩患者，除接受治疗外，白天可增加床上、床边活动，进行伸展、外旋、上举、下肢屈曲运动。

　　对病情严重卧床的患者，无论是仰卧或者侧卧，患者的肢体均呈功能位摆放，并在关节适当位置垫上毛巾，或可根据情况选择各类矫形器，护理人员应定时给予关节被动活动，使四肢所有关节在不产生疼痛的范围内，得到尽可能多的活动。以保持关节活动范围，防止关节、肌腱挛缩变形。

　　对于已存在吞咽障碍的患者，可进行吞咽训练，以改善吞咽功能，延迟经鼻饲管进食的时间。

　　要注意的是，康复训练应循序渐进，不宜过急和过量，防止患者受伤。同时，应根据训练结果，评估患者情况，及时修订康复计划，以取得良好的锻炼效果，达到使患者真正受益的目的。

　　（神经内科孙小荪）