确诊ALS的患者根据病变累及的部位轻重不同及病程进展程度的不同，会出现不同的功能障碍。随着功能障碍的加剧，患者的日常生活、工作方式也将发生变化。因此，对ALS患者不同阶段出现的无论是身体上、精神上或社会上的各种问题进行有效管理是非常重要的。

　　通过ALS功能评分量表（ALSFRS-R）所得分数为基础，将患者的病情发展分成四个阶段，每个阶段运用适合的管理方法。

　　医疗机构通过ALSFRS-R对延髓功能（言语、流涎、吞咽）、上肢肌力（书写、餐具使用、穿衣洗漱）、躯干功能（床上翻身）、下肢肌力（走路、爬楼梯）、呼吸功能（呼吸困难、端坐呼吸、使用呼吸机）等共12个项目进行评估，满分48分。

　　以病情发展的各阶段为基础，需要做的事情如下。

　　第一阶段：与发病前相比，身体有一个以上的部位出现轻微变化，但是大部分的日常生活不受影响。（ALSFRS-R得分：40-48分）

　　1.通过医院专家对病情的鉴别诊断，确诊ALS的时期。

　　2.确定治疗方向，并对自身的身体功能进行定期的评估。

　　3.确诊ALS的患者要对病情发展有一个准备。对于工作、生活等正在进行的事情，要重新进行规划。

　　4.调整心态，重新做好自己的定位，做到力所能及。

　　5.始终保证一定的运动量，但避免过度，保持良好的饮食习惯及营养状态。

　　6.通过亲友支持、病友会或病友群，获得精神上的支持。

　　第二阶段：与发病前比，身体有几个部位出现变化，有些事情靠自己的力量很难完成，需要他人的帮助。（ALSFRS-R得分：30-39分）

　　1.根据患者的状态，到相关残联及民政部门定残疾级数，并进行残疾人登记。

　　2.通过与专业医疗团队沟通，维持可能的治疗或者转为维持性治疗。

　　3.定期评估身体各项功能，特别是积极地进行呼吸运动，定期评估肺功能情况。

　　4.保持一定的运动，根据身体状况的变化，注意运动量，运动方法。

　　5.吞咽困难出现时，需要改变吃饭的方式，要保持一定的体重。

　　6.球麻痹进一步加重影响言语功能，需要提前学习替代的沟通交流方法。

　　7.根据身体的状况，可选择购买交流辅助器等相关辅具使用。

　　第三阶段：与发病前比，身体大部分的部位发生变化，大部分日常生活需要依靠他人的帮助完成（ALSFRS-R得分：20分-29分）

　　1.和医疗团队讨论是否行胃造瘘术，是否使用呼吸机以及其他治疗方法。

　　2.根据患者的身体状态，坚持适量的主动及被动运动和保证一定的营养支持。

　　3.灵活使用替代的沟通交流法，比如头控电脑，眼控电脑等；

　　4.采用减轻家庭护理负担的放法。

　　第四阶段：大部分的生活在轮椅和床上度过。所有的日常生活需要依靠他人的帮助完成（ALSFRS-R得分：19分以下）

　　1.通过和医疗团队的定期商谈，保证维持性的治疗。

　　2.评估患者的身体状态，运动和营养支持变得更为重要。

　　3.重视胃造瘘的护理和呼吸机的消毒，眼控电脑沟通交流管理。

　　4.聘请家庭护理人员，提供家庭医疗服务。

　　（神经内科刘宇飞）