肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种不明原因，以皮质、脑干及脊髓的运动神经元和皮质延髓束和皮质脊髓束受累为特征的神经退行性变疾病。患者表现为进行性的肌肉无力、萎缩，通常在首发症状出现后3~5年死于呼吸肌麻痹。肌萎缩侧索硬化患者随着疾病的恶化，肌肉软弱和萎缩的症状逐渐表现和加重，患者自理能力也逐渐减退，最终几乎失去生活自理能力，对患者无论是生理还是心理上都会造成很大的压力，对各种挫折的反应变得比较脆弱，患者常常出现社交退缩，社会兴趣下降，因此容易产生焦虑、抑郁、激惹或无望等精神症状。肌萎缩侧索硬化难以治愈，患者的情绪反应强烈，抑郁、焦虑是此病患者突出症状之一。因此ALS患者的亲属在照顾患者生活的同时，尤其应关注患者的身体和心理变化，宽容、体谅、呵护患者。

　　患者的情绪调节

　　患ALS的患者非但不可能恢复健康时的状态，反而会愈来愈糟，能做的就是尽可能延缓病情的蔓延。现实确实很残酷，但越早面对越有利于对付ALS，因为它留给我们的时间原本就很短。患者尝试抱定积极乐观的态度，相信自己，可能有助于延长存活时间。疾病是大自然维持平衡的一种手段，所以才会层出不穷；生命在与自然博弈中，愈来愈智慧，愈来愈顽强，才得以生生不息源远流长。博弈需要的是智慧、知识和技巧。如果能让自己每天有一些时间围绕一个主题“如何让自己活地更好”去思考、就会有智慧，既有智慧何愁自己不强大？——这应该就是积极的态度。

　　牢记自己对亲人、对生命的责任，好好活着。即便身不由己，但心灵属于自己；而且，要把这个信息传递给亲人朋友、同学同事及所有关心自己的人们，让他们放心。谁也不可能永远坚强，如果实在郁闷时，可以适当发泄一下情绪，但要适可而止。

　　学会自我鼓励，自我夸奖，立足于依靠自己，仅在自己需要的时候请周围的人给予帮助。试着用心、用脑而不是单纯用眼睛去看，欣赏周边的快乐和美好。学会大度，不要去计较鸡毛蒜皮的小事。

　　用自己的方式，及时表达出感激、愉悦、得意等积极的情绪，不妨让自己变得可爱一些。患者的情绪、态度影响着家庭气氛，避免或减少家庭中痛苦、压抑的气氛。

　　建议患者坚持治疗，因为药物能在一定程度上延缓病情发展。此外，要用自己的智慧应对不断出现的生存困难，例如在他人协助下练习配合用手机发信息，恢复了与亲人、同事朋友的交流，甚至能够做想做的事。坚持不抛弃，不放弃，立足当下，经营自己的休养生活。

　　家属的情绪调节

　　每个患者都有自己的心愿，尤其在生命进入倒计时时。请尊重患者最后的选择，不要抱怨，帮助患者实现几乎最后的愿望。患者的生命能力消失于不知不觉。当某一天吃饭时，半天咽不下去，身边的人举着勺子等在嘴边，不停地猜测着、抱怨着，无论患者如何表示，却无法让亲人了解：“我咽不下去”……请设身处地地体会一下此刻患者的痛苦。

　　允许患者以哭泣发泄感情。因为大多数情况，并不能知道哭泣的诱因，劝慰不当反而适得其反。每当此时任何的劝慰都苍白无力，不如帮助患者擦掉眼泪，或者来点幽默风趣的调节情绪。

　　请不要埋怨患者，尤其是当患者出现语言障碍。其实，埋怨更多的是情绪使然，不会产生积极的效果。即便是认为一定要说的，也请换一种更容易被患者接受的方式。患者大多时候表现出的生气和愤怒，没有具体的人和事的指向，往往是宣泄一下积聚在内心深刻的悲痛，请不要计较，更不要耿耿于怀。

　　凡是患者关心的、与患者有关的大事小情，请主动告诉患者，请用坚决的肯定句，给予患者积极的暗示，“我知道，你没问题！”“你讲话挺清楚，我能听懂！”……需要注意的是，不要试图糊弄或者欺骗患者（尽管是出于善意），否则暗示、鼓励将毫无作用，甚至可能失去信任。

　　请用闭合式和选择式的问话方式向患者发问，比如：“你现在吃不吃药？”点头YES摇头NO；用选择句发问需要停顿，“吃维生素E、维生素C、还是力如太？”任何问题请不要重复发问3次以上。

　　由于身体机能逐渐衰减，可能患者昨天还能做到的事，今天便不能做到，可能会提出昨天以前没有的要求，经验固然重要，但请不要以经验判断患者的心态和道德观。

　　此外，有的ALS患者有强哭强笑的现象，即抑制不住的哭笑，家属一定要理解，患者是很痛苦的，却不能自制。

　　总之，ALS牵动着每一颗善良的心，面对残酷的病魔，患者和家属只有相互鼓励、相互关爱，才能搀扶着一起走完这漫长艰辛的日子。

　　（神经内科王渝）