肌萎缩侧索硬化症(ALS) 是一种进行性神经系统变性疾病，主要表现为进行性加重的骨骼肌无力、肌萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征。虽然暂时没有治愈该病的方法，但是有许多方法可以帮助改善患者的生活质量，延长患者生存时间。呼吸管理对于延长患者生存时间极为重要，良好的呼吸管理不仅可以延长生存期，还可以改善精神状态、缓解疲劳感、提高注意力记忆力，减少白天嗜睡以及改善睡眠质量等。

　　对于ALS患者，随着疾病的进展，可能平常简单的呼吸动作开始变的困难，因此，确诊该病后无论有无呼吸肌无力表现均应定期检查肺功能，注意呼吸肌无力的早期表现，必要时在专业的呼吸科医师指导下启用呼吸辅助治疗。

　　一般情况，若患者出现端坐呼吸、夜间血氧饱和度降低、或用力肺活量小于70%等表现，应尽早使用无创呼吸机辅助呼吸，通常使用双水平正压通气（BiPAP）。早期呼吸辅助能确保身体得到充分休息，帮助排除体内二氧化碳、保持充足的氧气供应。随着疾病的进展，可能白天和晚上均需要辅助呼吸。

　　当患者出现咳嗽无力（咳嗽呼气气流峰值低于270L/min），应使用吸痰器或人工辅助咳嗽，排除呼吸道分泌物。呼吸治疗师可以指导患者及家人如何辅助吸痰，并且选择一些先进的设备辅助排痰。当ALS病情进展到后期，无创通气不能维持血氧饱和度于90%以上，二氧化碳分压小于50mmHg或气道分泌物过多时，则需要采用有创呼吸机辅助呼吸，但通常难以脱机。

　　ALS患者的呼吸管理涉及到神经内科医师、呼吸科医师以及呼吸治疗师，需根据患者具体情况，采用针对性的指导和治疗，选择合适的辅助设施，提高患者生活质量，延长患者生存时间。

　　（神经内科王磊）