随着各类科普知识的广泛传播，公众对于神经内科一种相对罕见的疾病——肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）有了一定的认识。大家已经认识到ALS是一种由脑和脊髓运动神经元丢失引起的神经系统退行性疾病，发病高峰年龄在60岁左右，平均存活时间3-5年，目前尚无有效的治疗方法。目前认为ALS是一种多系统疾病，既有运动神经系统症状，也有非运动性症状。那么我们今天就来了解一下ALS的非运动症状。

　　什么是ALS的非运动症状？

　　目前尚无统一的定义，可大致分为神经精神性、自主神经性、血管性和胃肠道功能障碍。重视ALS患者的非运动性症状，对其进行明确的定位、鉴别和相应治疗，有助于提高ALS患者的生活质量。非运动症状可能由运动区的病理损害播散到邻近的非运动区或由其他未知原因引起。

　　非运动症状的临床特征有哪些？

　　目前多数研究证据表明，超过50%ALS患者存在神经精神障碍症状。首先表现出认知和行为功能障碍，主要有执行功能障碍与社会认知障碍、语言功能障碍、记忆障碍、行为改变和神经精神症状。

　　淡漠是ALS常见的行为症状，高达70％的患者有这种症状。其次，是ALS叠加综合征，占ALS患者的13.6%，包括锥体外系症状（运动迟缓、齿轮样强直、震颤，一种类似于帕金森病的表现），小脑损害表现（行走不稳等），自主神经功能障碍（心血管反射异常、肠或膀胱功能障碍），与年龄不相称的感觉障碍（振动觉降低、温度辨别觉迟钝）或眼球运动异常。其中眼球运动异常是常见的ALS叠加综合征，占84％。再有，就是ALS伴发的其他非运动损害表现，如抑郁、疼痛、呼吸困难、尿失禁、便秘、情绪不稳定、疲乏、流涎、睡眠障碍、血脂异常、高血压、瘙痒和压疮。

　　提高认识，早期识别很重要

　　ASL患者非运动性症状需要大家提高认识。由于ALS的非运动症状大多有相应的方法和药物可以治疗或缓解，识别出非运动症状就可以给患者提供相关治疗，提高患者的生活质量。

　　天津市第三中心医院神经内科是“国家神经肌肉病诊治规范培训中心”和“国家周围神经病诊治规范培训中心”，每周三上午、周二、周五下午开设神经肌肉病专病门诊，为ALS患者诊治提供规范快速便利通道。

　　（神经内科崔磊）