自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同,是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病,突出特点是血清中存在自身抗体,包括原发性胆汁性胆管炎(旧称原发性胆汁性肝硬化)、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病[如系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)等]肝脏受累等，临床上以前两者多见。
对于原发性胆汁性胆管炎患者，至今国内外指南尚无应用免疫抑制剂治疗延长患者生存期的报道，熊去氧胆酸(UDCA)可全面改善胆汁淤积的血清生化学指标，延缓患者需要进行肝移植的时间，并有可能延长生存期；对于自身免疫性肝炎，治疗仍有激素单用或联合免疫抑制剂治疗为主。天津市第三中心医院消化(肝病)科对自身免疫性肝病认识充分，能够做到早期筛查、早期诊断以及早期干预，减少激素及免疫抑制剂的临床应用，即减少激素治疗副作用，同时减低肝硬化、肝衰竭等重症肝病的发生率。对于自身免疫性肝病导致的肝功能衰竭，采用综合人工肝方式可大大改善预后，成功过度肝移植或延缓肝移植。
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