日前，三中心医院消化（肝病）科门诊接诊了一位女士，根据她的资料显示，情况符合原发性胆汁性胆管炎，以前叫原发性胆汁性肝硬化，英文名字叫PBC。患者一脸茫然？“PBC是什么病？到底是胆管硬化了还是肝硬化了？”

　　关于这个问题，其实很多PBC常年就医看病的患者也经常搞不明白，今天三中心医院消化（肝病）科医生就把这个问题给大家讲清楚。

　　指导专家：天津市第三中心医院消化（肝病）科李隽

　　到底是“胆管”还是“肝”硬了？

　　PBC，现在叫原发性胆汁性胆管炎，以前叫原发性胆汁性肝硬化，属于自身免疫性肝病的一种，主要累及肝内的小胆管。原来医疗水平有限，很多人发现时都已经到了肝硬化阶段，所以原来的名字叫“原发性胆汁性肝硬化”。现在医生对PBC的认识越来越深入、检测手段越来越敏感，老百姓对查体也越来越重视，很多患者诊断的时候，根本远远未到“肝硬化”的程度，所以近年来名字也就改成了“原发性胆汁性胆管炎”。

　　患病是因为我免疫力低吗？

　　PBC虽然属于自身免疫性疾病，但它的发病机制目前尚不清楚。目前主流观点认为其发病是在某些环境因素下，身体的免疫系统将正常细胞误认为外来侵略者进行了攻击，这种攻击主要发生在肝内小胆管，使小胆管上皮细胞萎缩、小胆管硬化，进一步发展出现慢性肝内胆汁淤积，最终导致肝脏硬化。

　　怎么门诊患者大部分是女性？

　　欧美PBC的患病率大约为1.9-40.2/10万，中国PBC的患病率大约为20.5/10万。PBC主要在女性中发病，且发病年龄多为30到65岁。

　　我怎么知道我是不是PBC？

　　符合以下三个标准中的两个，就可以确诊PBC：

    存在胆汁淤积的生化学证据，主要是血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT)升高，且影像学检查排除了肝外或肝内大胆管梗阻；

    抗线粒体抗体（AMAs）/AMA⁃M2亚型阳性，或其他PBC特异性自身抗体（抗gp210抗体、抗sp100抗体）阳性；

    组织学上有非化脓性破坏性胆管炎和小胆管破坏的证据。

　　也就是说典型的PBC不需要肝活检确诊，当不典型PBC、或者医生考虑合并AIH等重叠综合征、或者需要明确肝纤维化肝硬化分期时，会根据您的情况建议肝活检进行病理诊断。

　　门诊时间：

　　李隽  副主任医师

　　肝内科  周三上午

　　（消化（肝病）科）