一、概述
胰腺神经内分泌肿瘤(pNEN)是源于胰腺多能神经内分泌干细胞的一类肿瘤，临床少见，症状复杂多样，可由良性逐渐发展成恶性，病程缓慢，易与内分泌原发疾病相混淆。
其人群发病率约在(1～4)/10万，仅占胰腺肿瘤的1%～2%，可发生于任何年龄，男女比例约为13:9，在2000～2003年间发病率为0.12/10万人，近年来有逐渐增加的趋势。
二、分类
胰腺神经内分泌肿瘤按其是否导致临床症状可分为“功能性”及“无功能性”肿瘤，前者因产生某种激素而具有相应临床症候群，按照激素分泌的类型可分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠多肽分泌瘤、生长抑素瘤等，而“无功能性”肿瘤，可能并非不产生神经内分泌物质，只是不导致特殊临床症状而已。
附表功能性胰腺神内分泌肿瘤特点
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肿瘤
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症状
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良性
（%）
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激素
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恶性潜能
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胰高血糖素瘤
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坏死性游走性皮疹、舌炎、口炎、口角炎、糖尿病、重度体重减轻、腹泻
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40
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胰高血糖素
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非常高
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胰岛素瘤
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低血糖、体弱、多汗、震颤、行动过速、焦虑、乏力、头痛、头晕、定向障碍、癫痫发作、意识模糊
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95
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胰岛素
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低
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胃泌素瘤
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顽固或复发性消化性溃疡（出血、穿孔）、消化性溃疡并发症、腹泻
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40
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胃泌素
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非常高
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VIP瘤
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大量水样腹泻、面色潮红、低血压、腹痛、低钾血症
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10
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血管活性肠肽
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高
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生长抑素瘤
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体重减轻、胆石症、腹泻、多发性神经纤维瘤
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10
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生长抑素
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非常高
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PP瘤
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肝肿大，腹痛
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25
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胰多肽
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非常高
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三、 诊断
1.常规影像学检查：包括CT、超声、核磁共振及血管造影等，而对症直径小于1cm的肿瘤，成功率不高。
2.生长抑素受体扫描：用于探查原发性(胰岛素瘤除外)和转移性pNEN，其敏感度高，可探查50%～70%原发性pNEN(胰岛素瘤和十二指肠胃泌素瘤较少)和超过90%转移性疾病；缺点是假阳性率高(21%)。
3.内分泌检查：检测肿瘤相关激素水平。
4.超声内镜：对于定位胰岛素瘤特别有效：可识别出约90%的pNEN。
四、治疗
1.手术切除，同时治疗激素过量引起的症状：适于原发性和局疗复发病灶，手术方式多采用局部切除或摘除。
2.放射治疗：适于无法切除的局限在区域性的病变用来控制症状。
3.临床试验：用于无法手术切除的局限在区域性的病变和转移性病变。
4.对于肝转移灶的治疗：可采用肝叶切除、转移瘤切除、术中RFA、冷冻治疗、TACE或肝移植。
五、随访
1.接受细胞毒性药物、生物治疗的恶性pNENs患者应每隔3个月进行一次随访以评估治疗效果。
2.接受根治性手术的患者应每3～6个月随访一次，随访＞5年；生化检查建议每隔3个月进行一次，影像学检查每6个月检查一次。
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